Tra cứu  ›  Tra cứu bệnh  ›  CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP

CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP

Quyết định số: 1494/QĐ-BYT

Ngày ban hành: 20/04/2015 12:00

Đại cương

Thiếu hụt yếu tố II có thể là giảm prothrombin, hoặc bất thường prothrombin.

Chẩn đoán

a. Biểu hiện lâm sàng

- Chảy máu khớp và cơ;

- Có thể xuất huyết dưới da và niêm mạc;

- Chảy máu sau phẫu thuật, chấn thương;

- Chảy máu rốn ở trẻ sơ sinh;

b. Xét nghiệm

- Cả PT và APTT đều kéo dài;

- Yếu tố II giảm;

- Xét nghiệm di truyền-sinh học phân tử phát hiện các bất thường về NST, gen.

Điều trị

Điều trị chảy máu bằng chế phẩm có chứa yếu tố II:

- Huyết tương tươi, huyết tương tươi đông lạnh liều 15-20ml/kg cân nặng;

- Phức hợp prothrombin cô đặc (Prothombin Complex Concentrate - PCC), liều 20 -30 ui/kg cân nặng;

- Phối hợp với tranexamic acid, liều 15-25 mg/kg cân nặng.

Tài liệu tham khảo

1. Kenneth D. Friedman, George M. Rodgers, (2009), Inherited Coagulation disorders, Wintrobe’s Clinical Hematology, Vol 2, Lippincot Williams and Wilkins, 1379 - 1424.

2. Paula HB Bolton-Maggs, (2006), The rare coagulation disorder, Treatment of Hemophilia N39, World Federation of Hemophilia.

3. Williams Hematology 7th edition (2006), Inherited Deficiencies of Coagulation Factors II, V, VII, X, XI, and XIII and Combined Deficiencies of Factors V and VIII and of the Vitamin K-Dependent Factors, 4556-4603.

4. Williams Hematology 7th edition,(2006), Hereditary Fibrinogen Anormalities, 4604-4649.

5. Kennerth D.Friedman and George M. Rodgers, (2004), Inherited Coagulation Disorders, Wintrobe”s Clinical Hematology, 11th edition, 1619-1668.

6. Michael Laffan, (2005), Fibrinogen, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 332-337.

7. Uri Seligsoh, (2005), Factor XI deficiency, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 321-331.