Các bài viết liên quan
- HỒI SỨC HUYẾT HỌC
- GHÉP TẾ BÀO GỐC ĐỒNG LOẠI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- GHÉP TẾ BÀO GỐC TỰ THÂN ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- XỬ TRÍ TAI BIẾN TRUYỀN MÁU
- CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Ở NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT
- HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)
- HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X)
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ XIII
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ X
CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ VII
Quyết định số: 1494/QĐ-BYT
Ngày ban hành: 20/04/2015 12:00
Chẩn đoán
a. Biểu hiện lâm sàng
Thường chảy máu ở não, ruột, tử cung, nhau thai, phổi, tim.
- Xuất huyết dưới da và niêm mạc;
- Xuất huyết nội tạng;
- Chảy máu khớp;
- Một số người bệnh có thể tắc mạch, cơ chế chưa rõ.
b. Xét nghiệm
- PT kéo dài trong khi APTT, TT, fibrinogen, số lượng tiểu cầu bình thường;
- Định lượng yếu tố VII giảm;
- Xét nghiệm di truyền-sinh học phân tử phát hiện các bất thường về NST, gen.
Điều trị
- Yếu tố VII, liều 30-40mcg/kg cân nặng liều duy nhất hoặc nhắc lại 2-3 lần mỗi 3-4 giờ.
- Yếu tố VIIa, liều 15-30mcg/kg cân nặng, nhắc lại mỗi 2-4 giờ.
- Phức hợp prothrombin cô đặc: 30ui/kg liều tấn công sau đó 10-20ui/kg cân nặng mỗi 6-24 giờ đến khi ngừng chảy máu;
- Huyết tương, liều 15ml/kg cân nặng;
Tài liệu tham khảo
1. Kenneth D. Friedman, George M. Rodgers, (2009), Inherited Coagulation disorders, Wintrobe’s Clinical Hematology, Vol 2, Lippincot Williams and Wilkins, 1379 - 1424.
2. Paula HB Bolton-Maggs, (2006), The rare coagulation disorder, Treatment of Hemophilia N39, World Federation of Hemophilia.
3. Williams Hematology 7th edition (2006), Inherited Deficiencies of Coagulation Factors II, V, VII, X, XI, and XIII and Combined Deficiencies of Factors V and VIII and of the Vitamin K-Dependent Factors, 4556-4603.
4. Williams Hematology 7th edition,(2006), Hereditary Fibrinogen Anormalities, 4604-4649.
5. Kennerth D.Friedman and George M. Rodgers, (2004), Inherited Coagulation Disorders, Wintrobe”s Clinical Hematology, 11th edition, 1619-1668.
6. Michael Laffan, (2005), Fibrinogen, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 332-337.
7. Uri Seligsoh, (2005), Factor XI deficiency, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 321-331.