Các bài viết liên quan
- HỒI SỨC HUYẾT HỌC
- GHÉP TẾ BÀO GỐC ĐỒNG LOẠI ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- GHÉP TẾ BÀO GỐC TỰ THÂN ĐIỀU TRỊ BỆNH MÁU
- XỬ TRÍ TAI BIẾN TRUYỀN MÁU
- CHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BIẾN CHỨNG NHIỄM TRÙNG Ở NGƯỜI BỆNH GIẢM BẠCH CẦU HẠT
- HỘI CHỨNG BAN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU HUYẾT KHỐI - TAN MÁU URE TĂNG (TTP-HUS)
- HỘI CHỨNG THỰC BÀO TẾ BÀO MÁU
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT CÁC YẾU TỐ ĐÔNG MÁU PHỤ THUỘC VITAMIN K (Các yếu tố II, VII, IX và X)
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ XIII
- CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ X
CÁC RỐI LOẠN CHẢY MÁU BẨM SINH HIẾM GẶP - THIẾU HỤT YẾU TỐ XI
Quyết định số: 1494/QĐ-BYT
Ngày ban hành: 20/04/2015 12:00
Chẩn đoán
a. Lâm sàng
- Thường gặp chảy máu kéo dài sau phẫu thuật;
- Ở phụ nữ: rong kinh, chảy máu sau đẻ.
b. Xét nghiệm
- APTT kéo dài;
- Yếu tố XI giảm;
- Xét nghiệm di truyền-sinh học phân tử phát hiện các bất thường về NST, gen.
Điều trị
- Với một số tiểu phẫu như nhổ răng, sinh thiết da: Thường không cần điều trị thay thế.
- Với các phẫu thuật khác: Nồng độ yếu tố XI cần đạt là 30% trong 5 ngày cho tiểu phẫu và 45% trong ít nhất 10 ngày với đại phẫu.
- Nguồn yếu tố XI: Huyết tương, huyết tương tươi đông lạnh (15-20ml/kg cân nặng/ngày), yếu tố XI cô đặc.
Tài liệu tham khảo
1. Kenneth D. Friedman, George M. Rodgers, (2009), Inherited Coagulation disorders, Wintrobe’s Clinical Hematology, Vol 2, Lippincot Williams and Wilkins, 1379 - 1424.
2. Paula HB Bolton-Maggs, (2006), The rare coagulation disorder, Treatment of Hemophilia N39, World Federation of Hemophilia.
3. Williams Hematology 7th edition (2006), Inherited Deficiencies of Coagulation Factors II, V, VII, X, XI, and XIII and Combined Deficiencies of Factors V and VIII and of the Vitamin K-Dependent Factors, 4556-4603.
4. Williams Hematology 7th edition,(2006), Hereditary Fibrinogen Anormalities, 4604-4649.
5. Kennerth D.Friedman and George M. Rodgers, (2004), Inherited Coagulation Disorders, Wintrobe”s Clinical Hematology, 11th edition, 1619-1668.
6. Michael Laffan, (2005), Fibrinogen, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 332-337.
7. Uri Seligsoh, (2005), Factor XI deficiency, Textbool of Hemophilia, Blackwell Publishing, 321-331.